Несмотря на то, что мутация гена врожденной ангиоэдемы (SERPING1) произошла еще до рождения ребенка, симптомы болезни редко проявляются у новорожденных. Симптомы могут начинать появляться в любом возрасте, но чаще в детстве или в подростковые годы. Средний возраст, когда появляются первые симптомы ангионевротического отека обычно 12 лет. Сначала врожденный ангиоотек проявляется в подкожном отеке. Но все таки важно помнить, что симптомы со стороны живота (абдоминальные) могут быть не распознаны в раннем детском возрасте.
Провоцирующие факторы
Вакцинация по плановому календарю безопасна для пациентов с ангионевротическим отеком и даже желательна.
Также как у взрослых, у детей обострения НАО часто развиваются без известного вызывающего фактора. Чаще обострения у детей провоцируются инфекционными болезнями и механической травмой, психоэмоциональным стрессом, физической нагрузкой большой интенсивности, особенно если она связана с механическими травмами. Вакцинация по плановому календарю безопасна для пациентов с ангионевротическим отеком и даже желательна. Это уменьшает риск инфекций, тем самым уменьшается объем возможных обострений. Необходимо рассмотреть вакцинацию против гепатита А и В и вакцинацию против гриппа. У детей реже чем у взрослых употребляются медикаменты, которые могут вызвать отек, например АСЕ ингибиторы и эстрогенсодержащие противозачаточные средства, поэтому медикаменты довольно редко являются провоцирующим фактором отеков.
Диагностика
Если у кого то из родителей есть наследственный ангионевротический отек (НАО), то у потомства только в 50% случаев есть риск унаследовать эту болезнь по аутосомально доминантному типу. Поэтому разработанные рекомендации Всемирной организацией здравоохранения для лечения наследственной ангиоэдемы советуют по возможности раньше обследовать детей, члены семьи которых болеют НАО. Даже если нет симптомов.
Также всем детям с ангионевротическим отеком без крапивницы рекомендуется определять уровень С1 ингибитора эстеразы, С1 ингибитора функциональной активности и уровень комплемента С4.
Лечение
Во время обострения:
У детей, которые младше 12 лет, для лечения врожденной ангиоэдемы советуют применять концентрат С1 ингибитора плазмы из-за эффективности, хорошей переносимости и безопасного употребления. Как альтернативу можно использовать свежезамороженную плазму.
Краткосрочная профилактика:
Кроткосрочную профилактику детям также как и взрослым проводят в ситуациях, когда планируются возможные провокаторы обострений, например зубоврачебные манипуляции, хирургические операции, какой то стресс (например сдача экзамена). У детей препаратом первого выбора для профилактики является концентрат ингибитора С1-эстеразы человека. Если C1-INH концентрат недоступен, то как альтернативу можно использовать короткий курс с ослабленными андрогенами.
Долговременная профилактика:
Всем пациентам с тяжелой врожденной ангиоэдемой, частыми и тяжелыми обострениями болезни, отеком гортани в анамнезе, рекомендуется долговременная профилактика. Для детей препаратом первого выбора для долгосрочной профилактики является концентрат ингибитора С1-эстеразы человека, индивидуално подбирая дозу и частоту применения. временной Pirmās izvēles medikaments ilgtermiņa profilaksei bērniem ir no plazmas atvasinātais C1-INH, individuāli pielāgojot devu un lietošanas biežumu. Если C1-INH концентрат недоступен, то для долговременной профилактики можно использовать антифибринолитические препараты (транексамовая кислота 20–40 mg/kg).
Очень важно детям и членам их семей давать знания про симптомы болезни, возможные факторы вызывающие обострение, действия во время обострения, про возможности профилактики и терапии. Желательно, чтобы про НАО диагноз конкретного ребенка и план действия при обострении болезни были информированы педагоги дошкольного учреждения и школьные преподаватели, заведующие кружков по интересам.
Adīne Kaņepa sertificēta interniste, alergoloģe, RSU Medicīnas fakultātes Imunoloģijas rezidente
Nataļja Kurjāne imunoloģe, interniste, RSU Dr. med. asoc. profesore